"Le suivi des patients atteints d'épilepsie tout au long de la vie nécessite une forte expertise. Cette prise en charge bénéficie des nombreuses spécialités présentes au CHRU à la fois dans la recherche de la cause de l'épilepsie (généticien, neuroradiologue, médecin nucléaire, neurophysiologiste) mais aussi dans sa prise en charge (neuropédiatre, neurologue, neurochirurgien, médecin du travail, gynécologue, psychiatre). Cette prise en charge holistique s'appuie aussi sur des paramédicaux dédiés (techniciennes d'EEG, neuropsychologues, infirmières, infirmières de pratiques avancée, assistante sociale). Par ailleurs, ce centre s'appuie aussi sur des liens privilégiés avec les associations de patients et les acteurs médico-sociaux locaux afin d'à améliorer l’accompagnement des patients épileptiques et de leur famille, que ce soit au sein de l’hôpital ou en dehors de celui-ci."

 

Coordonnateurlouis maillard

Pr Louis Maillard

Le centre de référence constitutif de centre de référence des épilepsies rares de Nancy (CRéER) est l'un des 8 sites constitutifs français dédiés aux épilepsies rares.

Ce centre constitutif a été labellisé en août 2017 pour une durée de 5 ans. Il fait partie de la Filière maladies rares du développement cérébral et de la déficience intellectuelle (DéfiScience).

Le CRéER Nancy est membre officiel du Réseau européen de référence des épilepsies rares (EpiCARE) via le consortium EGEE (Epilepsie grand est europe).
Le coeur de la structure est composé de deux UF de Consultation "Epilepsies rares" en Pédiatrie et dans le Service de Neurologie adulte, des secteurs d'Hospitalisation de jour HDJ) et de semaine adulte et enfant, d'hospitalisation conventionnelle en Neuropédiatrie et de semaine en Neurologie avec l'Unité d'épileptologie et de monitoring continu "Patrick Chauvel" (8 lits de video-EEG/EEG-HR/SEEG).
Notre dispositif comprend également une astreinte EEG (électroencéphalogramme) et épileptologique adulte et enfant (24 heures sur 24, 7 jours sur 7), une garde de neurologie à l'hôpital central donnant des avis sur la neurologie pédiatrique si besoin (24 heures sur 24, 7 jours sur 7). Nous avons également mis en place une "clinique première crise" en HDJ neurologie adulte sur le site de l'hôpital central qui permet dans un délai d'une semaine d'organiser un enregistrement video-EEG prolongé, une évaluation neuropsychologique et un avis épileptologique spécialisé pour toute première crise d'épilepsie, afin d'optimiser la détection précoce des causes rares d'épilepsie.
La structure interne comprend également depuis 2018 une HDJ de transition enfant-adulte particulièrement dédiée aux épilepsies rares, des réunions de concertation pluridisciplinaire épilepsies & travail et épilepsie & grossesse.
Notre centre s'est enrichi d'une psychologue clinicienne en novembre 2020 pour la prise en charge des comorbidités psychiatriques associées aux épilepsies rares et d'une infirmière en pratique avancée en juillet 2021 pour la coordination des soins.

 

Par ailleurs, le CHRU de Nancy s'est doté de l'ensemble des moyens techniques permettant la prise en charge optimale des individus souffrant d'épilepsies rares. En effet, l’ensemble du parc des machines EEG a fait l’objet récemment d’un renouvellement. Nous avons aussi des IRM notamment 3 tesla et des neuroradiologues dédiés et nous pouvons réaliser les examens de médecine nucléaire permettant de mieux localiser les malformations corticales responsables d'épilepsie. Ces examens permettent l'ablation par le neurochirurgien des malformations corticales rares responsables d'épilepsie au sein de notre CHRU. Par ailleurs, un panel de gènes dédié à l'épilepsie a été récemment mis en place par les neurogénéticiens en support de notre Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) afin de faciliter le diagnostic étiologique des épilepsies rares que nous rencontrons quotidiennement.

 

Les équipes de neurologie adulte et pédiatriques, qui prennent en charge les patients épileptiques, ont été enrichies par la mise en place d'infirmières de pratique avancée (1 active en neurologie adulte depuis juillet 2021 et une en formation, financée par le CHRU aux titres des années 2022 et 2023, pour la pédiatrie) et par la formation de certains de ses membres à l'éducation thérapeutique. Un projet d'éducation thérapeutique a ainsi été déployé chez les adultes et un est en cours de finalisation pour les enfants.

 

A noter que des numéros d'avis dédiés ont été mis en place en neurologie adulte et en pédiatrie afin de favoriser la continuité des soins et les liens ville-hôpital.

Consultations


ENFANTS  
Hôpitaux de Brabois - hôpital d'enfants
Rue du Morvan
54511 Vandœuvre-lès-Nancy CEDEX
03 83 15 50 85
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ADULTES

CHRU de Nancy - Hôpital Central
Service de neurologie
29 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny
54035 Nancy CEDEX
03 83 85 16 09

Pathologies prises en charge

- Syndrome de West
- Syndrome de Dravet
- Syndrome de Doose
- Encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues du sommeil EPOCS
- Épilepsie avec absences myocloniques
- Syndrome de Lennox-Gastaut
- Épilepsies rares monogéniques
- Syndrome d’Angelman
- Syndrome du chromosome 20 en anneau
- Syndromes microdélétionnels
- Épilepsies rares de cause métabolique
- Épilepsies rares de cause structurelle : dysplasie corticale, polymicrogyrie, hétérotopies, hamartome hypothalamique, hémimégalencéphalie, tumeurs neurodévelopementales rares (ganglioglomes DNET)
- Phacomatoses : sclérose tubéreuse de Bourneville
- Syndrome de Sturge Weber
- Encéphalite avec anticorps antineuronaux – anti NMDA, LGI1, CASPR, GAD
- Maladie de Rasmussen
- Syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie idiopathique (HHE)
- Syndrome épileptique par infection fébrile (FIRES pour Febrile infection-related epilepsy syndrome)

Équipe

Unité de Neurologie Pédiatrique 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Autres membres de l'équipe : 

Equipe Pr MAILLARD

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Recherche

Les principales thématiques de notre CRMR dérivent des enregistrements intra-crâniens réalisés dans le cadre de bilans pré-chirurgicaux de patients souffrant d'une épilepsie pharmacorésistante. Celles-ci sont communément causées par des malformations corticales (dysplasies corticales focales, polymicrogyries, sclérose tubéreuse de Bourneville) ou la sclérose de l’hippocampe et appartiennent de facto aux épilepsies rares prises en soins dans notre centre de référence (voir par exemple : https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ana.25081). Ces enregistrements sont utilisés pour étudier :

1/ les relations entre l'EEG de surface et l'EEG intracrânien,

2/  la reconnaissance des visages dans le cerveau humain

et 3/ la prédiction du devenir cognitif des épilepsies rares notamment après la chirurgie curative des épilepsies.

L'étude des relations entre l'EEG de surface et l'EEG intracrânien, coordonnée par le Dr Laurent Koessler, chargé de recherche CNRS vise à améliorer le diagnostic non invasif des malformations corticales (voir par exemple : https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213158217301997. En effet, l'EEG intra-cérébral (Stéréo-électroencéphalographie, SEEG) est la méthode de référence de l'exploration des épilepsies pharmacorésistantes mais demeure une méthode invasive et la compréhension des relations entre la surface et la profondeur permettrait d'améliorer la valeur localisatrice de l'EEG de surface (voir par exemple: https://doi.org/10.1007/s10548-020-00768-3). 

L'enregistrement intracérébral des épilepsies nous a aussi permis de mieux comprendre les réseaux impliqués dans la reconnaissance des visages. Dans le cadre de cette recherche,  Bruno Rossion, DR CNRS dans notre laboratoire a obtenu en 2022 une ERC advanced (human face) de 2,5 millions d'euros afin de mieux comprendre les mécanismes de la reconnaissance des visages. La compréhension de ces réseaux corticaux a bénéficié fortement des données issues des enregistrements intracérébraux ( voir par exemple https://doi.org/10.1016/j.neuroimage.2022.118932). 

Nous nous intéressons aussi aux liens entre épilepsies rares et handicap cognitif, plus particulièrement autour de l'exploration neurophysiologique des troubles cognitifs dans les épilepsies rares grâce aux potentiels évoqués intra-cérébraux et aux stimulations corticales (Pr jacques Jonas), autour de la prédiction du devenir du langage et de la mémoire après chirurgie de l'épilepsie (Pr Louis Maillard) (voir par exemple : https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/135/5/article-p1466.xml) et autour de la remédiation cognitive de la mémoire et du langage (Dr Hélène Brissart).

Le développement de notre thématique de recherche a lieu au sein de la FHU Neurogenycs dont le Professeur Maillard est le coordinateur médical à Nancy. Cette fédération regroupant les hôpitaux universitaires de Nancy et Strasbourg vise à produire des innovations diagnostiques et thérapeutiques dans les maladies du système nerveux d'origine génétique.

Enfin, le docteur Kuchenbuch, qui a rejoint notre équipe récemment, a développé durant sa thèse de science, avec le LTSI de Rennes (INSERM U1099 équipe SESAME) et le centre coordinateur du centre de référence des épilepsies rares de Necker-enfants malades (Pr Nabbout), une approche originale basée sur la modélisation informatique permettant d'aller la modélisation de l'effet d'une mutation génétique à l'échelle neuronale jusqu'à la simulation des EEG des patients permettant ainsi de mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques impliqués et d'identifier de possibles cibles thérapeutiques (voir par exemple https://doi.org/10.1111/epi.16834). Il souhaite poursuivre ces collaborations et renforcer cette approche. "

En savoir plus

Associations de patients

Education Thérapeutique du Patient (ETP)

Epi

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Réseau national et européen:

Membre constitutif via le consortium EGEE (Nancy-Strasbourg) de l'ERN Epicare https://epi-care.eu

 
DéfiScience
 
Centre de référence
 
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EpiCARE-ERN